» ಸ್ಕಿನ್ » ಚರ್ಮ ರೋಗಗಳು » ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲ್ಲೋಸಾ

ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲ್ಲೋಸಾ

ಪರಿವಿಡಿ:

ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲ್ಲೋಸಾದ ಅವಲೋಕನ

ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾ ಎಂಬುದು ಅಪರೂಪದ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳ ಒಂದು ಗುಂಪು, ಇದರಲ್ಲಿ ಚರ್ಮವು ಸುಲಭವಾಗಿ ಮತ್ತು ಸುಲಭವಾಗಿ ಗುಳ್ಳೆಗಳಾಗುತ್ತದೆ. ಚರ್ಮಕ್ಕೆ ಏನಾದರೂ ಉಜ್ಜಿದಾಗ ಅಥವಾ ಹೊಡೆದಾಗ ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ಕಣ್ಣೀರು, ಹುಣ್ಣುಗಳು ಮತ್ತು ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ. ಅವರು ದೇಹದ ಮೇಲೆ ಎಲ್ಲಿಯಾದರೂ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಬಾಯಿ, ಅನ್ನನಾಳ, ಹೊಟ್ಟೆ, ಕರುಳು, ಮೇಲ್ಭಾಗದ ಶ್ವಾಸೇಂದ್ರಿಯ ಪ್ರದೇಶ, ಮೂತ್ರಕೋಶ ಮತ್ತು ಜನನಾಂಗಗಳಂತಹ ದೇಹದೊಳಗೆ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಸಹ ರೂಪುಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ.

ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾ ಹೊಂದಿರುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಜನರು ತಮ್ಮ ಪೋಷಕರಿಂದ ರೂಪಾಂತರಿತ (ಬದಲಾದ) ಜೀನ್ ಅನ್ನು ಪಡೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ. ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರವು ದೇಹವು ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು ಹೇಗೆ ತಯಾರಿಸುತ್ತದೆ ಎಂಬುದನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸುತ್ತದೆ, ಅದು ಚರ್ಮವನ್ನು ಪರಸ್ಪರ ಬಂಧಿಸಲು ಮತ್ತು ಬಲವಾಗಿ ಉಳಿಯಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ನೀವು ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ಈ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದನ್ನು ಸರಿಯಾಗಿ ತಯಾರಿಸಲಾಗಿಲ್ಲ. ಚರ್ಮದ ಪದರಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಒಟ್ಟಿಗೆ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವುದಿಲ್ಲ, ಇದರಿಂದಾಗಿ ಚರ್ಮವು ಸುಲಭವಾಗಿ ಹರಿದು ಗುಳ್ಳೆಯಾಗುತ್ತದೆ.

ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾದ ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣವೆಂದರೆ ದುರ್ಬಲವಾದ ಚರ್ಮವು ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಮತ್ತು ಹರಿದುಹೋಗುವಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹುಟ್ಟಿನಿಂದ ಅಥವಾ ಶೈಶವಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಸೌಮ್ಯದಿಂದ ತೀವ್ರವಾಗಿರುತ್ತವೆ.

ರೋಗಕ್ಕೆ ಯಾವುದೇ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇಲ್ಲ; ಆದಾಗ್ಯೂ, ವಿಜ್ಞಾನಿಗಳು ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾಗೆ ಸಂಭವನೀಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳನ್ನು ಅನ್ವೇಷಿಸುವುದನ್ನು ಮುಂದುವರೆಸಿದ್ದಾರೆ. ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುತ್ತಾರೆ, ಇದು ನೋವು ನಿವಾರಣೆ, ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಮತ್ತು ಕಣ್ಣೀರಿನಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಗಾಯಗಳಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವುದು ಮತ್ತು ಅನಾರೋಗ್ಯದ ವಿರುದ್ಧ ಹೋರಾಡಲು ನಿಮಗೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಯಾರು ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾವನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತಾರೆ?

ಯಾರಾದರೂ ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾವನ್ನು ಪಡೆಯಬಹುದು. ಇದು ಎಲ್ಲಾ ಜನಾಂಗೀಯ ಮತ್ತು ಜನಾಂಗೀಯ ಗುಂಪುಗಳಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಪುರುಷರು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರ ಮೇಲೆ ಸಮಾನವಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ.

ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾದ ವಿಧಗಳು

ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾದಲ್ಲಿ ನಾಲ್ಕು ಮುಖ್ಯ ವಿಧಗಳಿವೆ. ಚರ್ಮವು ಎಪಿಡರ್ಮಿಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಮೇಲಿನ ಅಥವಾ ಹೊರ ಪದರವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಎಪಿಡರ್ಮಿಸ್ನ ಕೆಳಗೆ ಇರುವ ಒಳಚರ್ಮದ ಪದರವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ. ಬೇಸ್ಮೆಂಟ್ ಮೆಂಬರೇನ್ ಚರ್ಮದ ಪದರಗಳು ಸಂಧಿಸುವ ಸ್ಥಳವಾಗಿದೆ. ಚರ್ಮದ ಬದಲಾವಣೆಗಳ ಸ್ಥಳ ಮತ್ತು ಗುರುತಿಸಲಾದ ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರದ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ವೈದ್ಯರು ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾದ ಪ್ರಕಾರವನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತಾರೆ. ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾದ ವಿಧಗಳು ಸೇರಿವೆ:

  • ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾ ಸಿಂಪ್ಲೆಕ್ಸ್: ಎಪಿಡರ್ಮಿಸ್ನ ಕೆಳಭಾಗದಲ್ಲಿ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ.
  • ಬಾರ್ಡರ್‌ಲೈನ್ ಎಪಿಡರ್ಮಾಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾ: ಎಪಿಡರ್ಮಿಸ್ ಮತ್ತು ಬೇಸ್‌ಮೆಂಟ್ ಮೆಂಬರೇನ್ ನಡುವಿನ ಲಗತ್ತಿಸುವ ಸಮಸ್ಯೆಗಳಿಂದಾಗಿ ನೆಲಮಾಳಿಗೆಯ ಪೊರೆಯ ಮೇಲ್ಭಾಗದಲ್ಲಿ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ.
  • ಡಿಸ್ಟ್ರೋಫಿಕ್ ಎಪಿಡರ್ಮಾಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾ: ನೆಲಮಾಳಿಗೆಯ ಪೊರೆ ಮತ್ತು ಮೇಲ್ಭಾಗದ ಒಳಚರ್ಮದ ನಡುವಿನ ಲಗತ್ತಿಸುವ ಸಮಸ್ಯೆಗಳಿಂದಾಗಿ ಮೇಲಿನ ಒಳಚರ್ಮದಲ್ಲಿ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ.
  • ಕಿಂಡ್ಲರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್: ನೆಲಮಾಳಿಗೆಯ ಪೊರೆ ಸೇರಿದಂತೆ ಚರ್ಮದ ಹಲವಾರು ಪದರಗಳಲ್ಲಿ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ.

ಸಂಶೋಧಕರು ರೋಗದ 30 ಕ್ಕೂ ಹೆಚ್ಚು ಉಪವಿಧಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಿದ್ದಾರೆ, ಇವುಗಳನ್ನು ನಾಲ್ಕು ಮುಖ್ಯ ವಿಧದ ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾಗಳಾಗಿ ವರ್ಗೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಉಪವಿಭಾಗಗಳ ಬಗ್ಗೆ ಹೆಚ್ಚು ತಿಳಿದುಕೊಳ್ಳುವುದರಿಂದ, ವೈದ್ಯರು ರೋಗದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಗಮನಹರಿಸಬಹುದು.  

ಐದನೇ ವಿಧದ ಕಾಯಿಲೆ, ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿರುವ ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾ, ಅಪರೂಪದ ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದರಲ್ಲಿ ದೇಹದ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ವ್ಯಕ್ತಿಯ ಚರ್ಮದಲ್ಲಿ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ರೀತಿಯ ಕಾಲಜನ್ ಮೇಲೆ ದಾಳಿ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಇದು ಉರಿಯೂತದ ಕರುಳಿನ ಕಾಯಿಲೆಯಂತಹ ಮತ್ತೊಂದು ಕಾಯಿಲೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಅಪರೂಪಕ್ಕೆ ಔಷಧವು ರೋಗವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಇತರ ರೀತಿಯ ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾದಂತಲ್ಲದೆ, ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು, ಆದರೆ ಅನೇಕ ಜನರು ಮಧ್ಯವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ.

ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾದ ಪ್ರಕಾರವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಪ್ರತಿಯೊಬ್ಬರೂ ಸುಲಭವಾಗಿ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಮತ್ತು ಕಣ್ಣೀರಿನ ಚರ್ಮವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಇತರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು, ಪ್ರಕಾರ ಮತ್ತು ಉಪವಿಧದ ಮೂಲಕ, ಈ ಕೆಳಗಿನವುಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿವೆ.

  • ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲ್ಲೋಸಾ ಸಿಂಪ್ಲೆಕ್ಸ್ ರೋಗದ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯ ರೂಪವಾಗಿದೆ. ಸೌಮ್ಯವಾದ ಉಪವಿಭಾಗವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ತಮ್ಮ ಅಂಗೈಗಳಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಅವರ ಪಾದಗಳ ಅಡಿಭಾಗದಲ್ಲಿ ಗುಳ್ಳೆಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ. ಇತರ, ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರವಾದ ಉಪವಿಭಾಗಗಳಲ್ಲಿ, ಗುಳ್ಳೆಗಳು ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ರೋಗದ ಉಪವಿಭಾಗವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ, ಇತರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು:
    • ಅಂಗೈ ಮತ್ತು ಪಾದಗಳ ಮೇಲೆ ಚರ್ಮ ದಪ್ಪವಾಗುವುದು.
    • ಒರಟು, ದಪ್ಪನಾದ ಅಥವಾ ಕಾಣೆಯಾದ ಬೆರಳಿನ ಉಗುರುಗಳು ಅಥವಾ ಕಾಲ್ಬೆರಳ ಉಗುರುಗಳು.
    • ಬಾಯಿಯೊಳಗೆ ಗುಳ್ಳೆಗಳು.
    • ಚರ್ಮದ ಪಿಗ್ಮೆಂಟೇಶನ್ (ಬಣ್ಣ) ಬದಲಾವಣೆ.
  • ಬುಲ್ಲಸ್ ನೋಡ್ಯುಲರ್ ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಭಾರೀ. ಅತ್ಯಂತ ತೀವ್ರವಾದ ರೂಪ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ತಮ್ಮ ಮುಖ, ಮುಂಡ ಮತ್ತು ಕಾಲುಗಳ ಮೇಲೆ ತೆರೆದ ಗುಳ್ಳೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು, ಇದು ಸೋಂಕಿಗೆ ಒಳಗಾಗಬಹುದು ಅಥವಾ ದ್ರವದ ನಷ್ಟದಿಂದಾಗಿ ತೀವ್ರ ನಿರ್ಜಲೀಕರಣವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡಬಹುದು. ಬಾಯಿ, ಅನ್ನನಾಳ, ಮೇಲ್ಭಾಗದ ಶ್ವಾಸೇಂದ್ರಿಯ ಪ್ರದೇಶ, ಹೊಟ್ಟೆ, ಕರುಳು, ಮೂತ್ರ ವ್ಯವಸ್ಥೆ ಮತ್ತು ಜನನಾಂಗಗಳಲ್ಲಿಯೂ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಬೆಳೆಯಬಹುದು. ರೋಗಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ಇತರ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಸಮಸ್ಯೆಗಳು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು:
    • ಒರಟು ಮತ್ತು ದಪ್ಪನಾದ ಅಥವಾ ಕಾಣೆಯಾದ ಬೆರಳಿನ ಉಗುರುಗಳು ಮತ್ತು ಕಾಲ್ಬೆರಳ ಉಗುರುಗಳು.
    • ತೆಳುವಾದ ಚರ್ಮದ ನೋಟ.
    • ನೆತ್ತಿಯ ಮೇಲೆ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಅಥವಾ ಗುರುತುಗಳೊಂದಿಗೆ ಕೂದಲು ಉದುರುವುದು.
    • ಬಾಯಿ ಮತ್ತು ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದ ಗುಳ್ಳೆಗಳ ಕಾರಣದಿಂದಾಗಿ ಕ್ಯಾಲೋರಿಗಳು ಮತ್ತು ವಿಟಮಿನ್ಗಳ ಅಸಮರ್ಪಕ ಸೇವನೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಅಪೌಷ್ಟಿಕತೆ. 
    • ರಕ್ತಹೀನತೆ
    • ನಿಧಾನ ಒಟ್ಟಾರೆ ಬೆಳವಣಿಗೆ.
    • ಕಳಪೆಯಾಗಿ ರೂಪುಗೊಂಡ ಹಲ್ಲಿನ ದಂತಕವಚ.
  • ಬುಲ್ಲಸ್ ಡಿಸ್ಟ್ರೋಫಿಕ್ ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ರೋಗವು ಪ್ರಬಲವಾಗಿದೆಯೇ ಅಥವಾ ಹಿಂಜರಿತವಾಗಿದೆಯೇ ಎಂಬುದನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಸ್ವಲ್ಪ ವಿಭಿನ್ನ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ; ಆದಾಗ್ಯೂ, ಹೆಚ್ಚಿನ ಜನರು ಹಿಂಜರಿತ ಉಪವಿಭಾಗವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ.
    • ರಿಸೆಸಿವ್ ಸಬ್ಟೈಪ್: ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಸೌಮ್ಯದಿಂದ ತೀವ್ರವಾಗಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಇವುಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು:
      • ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ದೇಹದ ದೊಡ್ಡ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ; ಕೆಲವು ಸೌಮ್ಯವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಪಾದಗಳು, ಮೊಣಕೈಗಳು ಮತ್ತು ಮೊಣಕಾಲುಗಳ ಮೇಲೆ ಮಾತ್ರ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು.
      • ಉಗುರುಗಳು ಅಥವಾ ಒರಟು ಅಥವಾ ದಪ್ಪ ಉಗುರುಗಳ ನಷ್ಟ.
      • ಚರ್ಮವು ದಪ್ಪವಾಗಲು ಅಥವಾ ತೆಳುವಾಗಲು ಕಾರಣವಾಗುವ ಚರ್ಮದ ಗುರುತು.
      • ಮಿಲಿಯಾ ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ಸಣ್ಣ ಬಿಳಿ ಉಬ್ಬುಗಳು.
      • ತುರಿಕೆ.
      • ರಕ್ತಹೀನತೆ
      • ನಿಧಾನ ಒಟ್ಟಾರೆ ಬೆಳವಣಿಗೆ.

ರಿಸೆಸಿವ್ ಸಬ್ಟೈಪ್ನ ತೀವ್ರ ಸ್ವರೂಪಗಳು ಕಣ್ಣಿನ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆ, ಹಲ್ಲುಗಳ ನಷ್ಟ, ಬಾಯಿ ಮತ್ತು ಜೀರ್ಣಾಂಗವ್ಯೂಹದ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಮತ್ತು ಬೆರಳುಗಳು ಅಥವಾ ಕಾಲ್ಬೆರಳುಗಳ ಸಮ್ಮಿಳನಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ಚರ್ಮದ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಬರುವ ಅಪಾಯವೂ ಹೆಚ್ಚು. ಈ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ರೋಗವಿಲ್ಲದ ಜನರಿಗಿಂತ ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರಲ್ಲಿ ವೇಗವಾಗಿ ಬೆಳೆಯುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹರಡುತ್ತದೆ.

    • ಪ್ರಬಲ ಉಪವಿಧ: ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು:
      • ಕೈಗಳು, ಕಾಲುಗಳು, ಮೊಣಕೈಗಳು ಮತ್ತು ಮೊಣಕಾಲುಗಳ ಮೇಲೆ ಮಾತ್ರ ಗುಳ್ಳೆಗಳು.
      • ಉಗುರುಗಳ ಆಕಾರವನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸುವುದು ಅಥವಾ ಉಗುರುಗಳಿಂದ ಬೀಳುವುದು.
      • ಮಿಲಿಯಾ.
      • ಬಾಯಿಯೊಳಗೆ ಗುಳ್ಳೆಗಳು.
  • ಕಿಂಡ್ಲರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಯಾವುದೇ ಉಪವಿಭಾಗಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿಲ್ಲ, ಮತ್ತು ಚರ್ಮದ ಎಲ್ಲಾ ಪದರಗಳಲ್ಲಿ ಗುಳ್ಳೆಗಳು ರಚಿಸಬಹುದು. ಗುಳ್ಳೆಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ತೋಳುಗಳು ಮತ್ತು ಕಾಲುಗಳ ಮೇಲೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಅನ್ನನಾಳ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಕೋಶ ಸೇರಿದಂತೆ ದೇಹದ ಇತರ ಭಾಗಗಳಿಗೆ ಹರಡುತ್ತವೆ. ಇತರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ತೆಳುವಾದ, ಸುಕ್ಕುಗಟ್ಟಿದ ಚರ್ಮವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತವೆ; ಗುರುತು; ಮಿಲಿಯಮ್; ಮತ್ತು ಸೂರ್ಯನ ಬೆಳಕಿಗೆ ಚರ್ಮದ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆ.

ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾದ ಕಾರಣಗಳು

ಪೋಷಕರಿಂದ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆದ ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳು (ಬದಲಾವಣೆಗಳು) ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾದ ಹೆಚ್ಚಿನ ರೂಪಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತವೆ. ಜೀನ್‌ಗಳು ನಿಮ್ಮ ಪೋಷಕರಿಂದ ನಿಮಗೆ ಯಾವ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ರವಾನಿಸಲಾಗಿದೆ ಎಂಬುದನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುವ ಮಾಹಿತಿಯನ್ನು ಸಾಗಿಸುತ್ತವೆ. ನಮ್ಮ ಹೆಚ್ಚಿನ ಜೀನ್‌ಗಳ ಎರಡು ಪ್ರತಿಗಳನ್ನು ನಾವು ಹೊಂದಿದ್ದೇವೆ, ಪ್ರತಿ ಪೋಷಕರಿಂದ ಒಂದು. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ಒಂದು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಜೀನ್‌ಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ, ಅದು ಚರ್ಮದಲ್ಲಿ ಕೆಲವು ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು ತಯಾರಿಸಲು ತಪ್ಪಾದ ಸೂಚನೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ.

ಎರಡು ರೀತಿಯ ಆನುವಂಶಿಕ ಮಾದರಿಗಳಿವೆ:

  • ಪ್ರಾಬಲ್ಯ, ಅಂದರೆ ನೀವು ಒಂದು ಸಾಮಾನ್ಯ ನಕಲು ಮತ್ತು ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಜೀನ್‌ನ ಒಂದು ಪ್ರತಿಯನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆಯುತ್ತೀರಿ. ಜೀನ್‌ನ ಅಸಹಜ ಪ್ರತಿಯು ಪ್ರಬಲವಾಗಿದೆ ಅಥವಾ ಜೀನ್‌ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ರತಿಯನ್ನು "ಪ್ರಾಬಲ್ಯ" ಮಾಡುತ್ತದೆ, ಇದು ರೋಗವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಪ್ರಬಲ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ತಮ್ಮ ಪ್ರತಿಯೊಂದು ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ರೋಗವನ್ನು ಹರಡುವ 50% (1 ರಲ್ಲಿ 2) ಅವಕಾಶವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ.
  • ರಿಸೆಸಿವ್, ಅಂದರೆ ನಿಮ್ಮ ಪೋಷಕರು ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಇಬ್ಬರೂ ಪೋಷಕರು ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ಅಸಹಜ ಜೀನ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ. ಇಬ್ಬರೂ ಪೋಷಕರು ಹಿಂಜರಿತದ ವಂಶವಾಹಿಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವಾಗ, ಪ್ರತಿ ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಮಗುವನ್ನು ಹೊಂದುವ ಸಾಧ್ಯತೆಯು 25% (1 ರಲ್ಲಿ 4) ಇರುತ್ತದೆ. ಒಂದು ಅಸಹಜ ಹಿಂಜರಿತದ ಜೀನ್ ಅನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆಯುವ ಮಗುವನ್ನು ಹೊಂದಲು ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ 50% (2 ರಲ್ಲಿ 4) ಅವಕಾಶವಿದೆ, ಇದು ವಾಹಕವಾಗಿದೆ. ಒಬ್ಬ ಪೋಷಕರು ಹಿಂಜರಿತದ ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ಅವರ ಎಲ್ಲಾ ಮಕ್ಕಳು ಅಸಹಜ ಜೀನ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ, ಆದರೆ ಅಗತ್ಯವಾಗಿ ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾ ಹೊಂದಿರುವುದಿಲ್ಲ.

ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾ ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಕಾಯಿಲೆ ಎಂದು ಸಂಶೋಧಕರು ತಿಳಿದಿದ್ದಾರೆ, ಆದರೆ ದೇಹವು ವ್ಯಕ್ತಿಯ ಚರ್ಮದಲ್ಲಿ ಕಾಲಜನ್ ಮೇಲೆ ದಾಳಿ ಮಾಡಲು ಕಾರಣವೇನು ಎಂದು ಅವರಿಗೆ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ. ಸಾಂದರ್ಭಿಕವಾಗಿ, ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಉರಿಯೂತದ ಕರುಳಿನ ಕಾಯಿಲೆ ಇರುವ ಜನರು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಎಪಿಡರ್ಮೊಲಿಸಿಸ್ ಬುಲೋಸಾವನ್ನು ಸಹ ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ. ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಔಷಧಿಗಳು ರೋಗವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ.